Rehabilitación oral del sector anterosuperior con resina de supra-nano relleno en paciente con Síndrome de Woolly Hair. Reporte de caso

Abstract

El síndrome de Woolly Hair (SWH) es una anomalía congénita rara que afecta la estructura del cabello, en personas no negras. La patogénesis aún no se encuentra definida, se postula que los desmosomas del folículo piloso (específicamente desmoplaquina, placoglobina y placofilina1), proteínas celulares estructurales que mantienen adheridas a las células vecinas, se encontrarían alterados en esta patología, lo cual produciría una fragilidad en la unión celular. Se subdividen en dos grandes grupos: variante localizada o circunscrita y variante generalizada. El SWH clínicamente se caracteriza por la presencia desde el nacimiento o en los primeros meses de vida de un área o todo el cuero cabelludo de pelo muy corto, crespo, por lo general de menor diámetro, quebradizo y de color más claro, las más frecuentes manifestaciones cutáneas, son queratosis pilar y queratodermia palmo-plantar. El diagnóstico es clínico y se facilita mediante el examen tricoscópico de varios cabellos, aunque un diagnóstico definitivo del SWH requiere pruebas genéticas. A nivel oral pueden presentar agenesia dental, defectos del esmalte como hipomineralización, lesiones cariosas atípicas, inclusión dental y dientes malformados en forma de clavija. Describir una alternativa estética de rehabilitación oral del sector anterosuperior mediante la técnica de Mock up en una paciente con SWH. Paciente de sexo femenino de 5 años de edad con diagnóstico de Síndrome de Woolly Hair del Instituto Nacional de Salud del Niño INSN, Breña, Lima, quien fue derivado del servicio de genética al servicio de Odontopediatría para descartar focos de infección de origen odontogénico y anomalías dentarias. A la ectoscopía se observa paciente con longitud capilar corto crespo y quebradizo, piel reseca, distrofia ungueal. Al examen clínico intraoral se observó atrición de piezas anteriores de 52, 51, 61, 62 e hipomineralización del esmalte en todas las piezas dentales. Al examen radiográfico se evidencia agenesia de piezas 41, 34 y 45. Se realizó el tratamiento odontológico integral en sala de operaciones bajo anestesia general por la complejidad del caso. Se planteó como alternativa de tratamiento pulpectomía en la pieza 52, 51, 61, 62, poste de resina compuesta y rehabilitación con resina de supra-nano relleno usando la técnica de Mock up. La confección de coronas de resina de supra-nano relleno mediante la técnica de Mock up es una alternativa de tratamiento para la rehabilitación oral en dentición decidua de un paciente con SWH. El tratamiento estético del sector anterior superior se logró usando resinas de supra- nano relleno, a los 12 meses el tratamiento odontológico mostró una respuesta favorable, mejorando la masticación, fonación y estética de la paciente.