Características clínicas y epidemiológicas de las inmunodeficiencias primarias en el Hospital Guillermo Almenara Irigoyen entre los años 2000 y 2010

Abstract

Objetivo: Determinar las características clínicas, epidemiológicas, complicaciones, tratamientos y desenlace de pacientes con inmunodeficiencia primaria, atendidos en el hospital Guillermo Almenara Irigoyen durante los años 2000 a 2010. Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo. Se aplicó una ficha para registro de datos basados en Historias clínicas para fundamentar otros estudios que sobre el diagnóstico temprano y tratamiento adecuado. Resultados: Se registraron 18 casos de IDP con las siguientes características generales: Infecciones recurrentes en 16(89%), el promedio de edad es 22 años, predominio de sexo masculino 12 (67%), el promedio de tiempo para diagnóstico es 10.8 años, la especialidad de inmunología clínica de mayor reporte 7(39%), los diagnósticos de IDP son: SHIE 3 (17%), hipogammaglobulinemia 3 (17%), SHIM 3 (17%), IDCV 2 (11%), Neutropenia congénita 2 (11%), Ataxia telangiectasia 2 (11%), Síndrome WAS 1 (6%), IDCS 1 (6%) y Angioedema hereditario 1 (6%). Características familiares: consanguinidad de padres 03 (17%), familiares fallecidos con molestias similares 03(17%), familiares con diagnóstico de IDP probable 02 (11%). Características de morbilidad: Infecciones más frecuentes: Neumonías 15(83%), Diarreas agudas 9(50%) e infecciones dérmicas 11 (61%). Las enfermedades asociadas son alergia 13 (72%), procesos inflamatorios orogastrointestinales, enfermedad neoproliferativa 3 (17%) y enfermedad autoinmune 2 (11%). Las secuelas más frecuentes son Fibrosis y bronquiectasias 11 (61%) y desnutrición 6 (33%). Características de tratamiento: Gammaglobulina en 12 (67%), cirugías 14 (78%). Y 6 (34%) casos fallecieron por complicaciones infecciosas. Conclusiones: Las IDPs no son raras sino subdiagnosticadas. Podemos acercarnos a la real magnitud del problema realizando screening desde el nacimiento en pacientes con infecciones recurrentes y/o severas. Establecer un diagnostico precoz es fundamental para evitar secuelas irreversibles y complicaciones. Estudios en miembros de la familia representa prevención de nuevos casos. Iniciar un registro de las IDPs, para brindar acceso a diagnósticos sólidos y tratamiento oportuno e integral.