Leucemia Linfática Aguda en niños con Síndrome de Down: Sobrevida en un hospital de Lima, Perú

Abstract

Introducción: El Síndrome de Down (SD) es la anomalía cromosómica más frecuente en los seres humanos. La Leucemia Linfática Aguda (LLA) es la primera causa de cáncer en la población pediátrica. En los niños con SD el riesgo de desarrollar LLA está incrementado hasta en 40 veces en relación a la población pediátrica. En el Perú, los niños con LLA y SD son tratados empleando el protocolo Berlin-Frankfurt-Münster (BFM) estándar para pacientes sin SD; no se han identificado estudios que reporten resultados sobre el abordaje terapéutico ni la sobrevida en pacientes con SD y LLA . Objetivo: Describir la Sobrevida Libre de Enfermedad (SLE) y Sobrevida Global (SG) en pacientes pediátricos con LLA y SD diagnosticados y tratados en la Unidad de Hematología Pediátrica del Departamento de Hematología del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (HNERM) en el periodo de 1999-2016. Métodos: El diseño de estudio es de tipo cohorte retrospectiva, construida con los datos del sistema de registro de la Unidad de Hematología Pediátrica del HNERM, hospital de alta complejidad y de referencia nacional ubicado en Lima, Perú. Se estudiaron 57 pacientes en edad pediátrica con SD diagnosticados de LLA tratados empleando el protocolo BFM estándar desde el año 1999 al 2016, de acuerdo a la estratificación de riesgo asociado. Resultados: Se encontró que la Sobrevida Libre de Enfermedad (SLE) y Sobrevida Global (SG) a 5 años fue de 36,7% y 44,9% respectivamente. Se catalogaron como riesgo alto y muy alto al 61,4% y 28,1% de los casos respectivamente. El 100% de los pacientes logró remisión completa post-inducción. La tasa de recaída fue de 12,2 recaídas por 1000 personas/mes de seguimiento (IC 95%: 8,0 a 15,7). Si bien, la sobrevida global de los varones fue menor que la de las mujeres, esta diferencia no fue estadísticamente significativa (p=0,142). No se halló asociación con otras variables. Conclusión: Los pacientes con SD y LLA en edad pediátrica tratados en un hospital de alta complejidad de Lima, Perú en el periodo de 1999 a 2016 empleando el protocolo BFM estándar, mostraron una índices de SLE y SG inferiores a los reportados internacionalmente. Se plantea la necesidad de realizar nuevas investigaciones con el fin de identificar variables que puedan estar asociadas a los indicadores evaluados.

Background: Down Syndrome (DS) is the most common chromosomal abnormality in humans. Acute Lymphocytic Leukemia (ALL) is the leading cause of cancer in the pediatric population. In children with DS, the risk of developing ALL is increased up to 40 times fold compared to pediatric population. In Peru, children with DS and ALL are treated using the standard Berlin-Frankfurt-Münster protocol (BFM) for patients without DS. We did not identify any published investigation about the therapeutic approach or survival in patients with DS and ALL. Objective: To describe the Disease Free Survival (DFS) and Overall Survival (OS) rates in pediatric patients with DS and ALL diagnosed and treated at the Pediatric Hematology Unit of the Department of Hematology at the Edgardo Rebagliati Martins National Hospital (HNERM) between 1999 and 2016. Methods: The study design is a retrospective cohort type, constructed with data from the registry system of the Pediatric Hematology Unit of the HNERM, a high complexity hospital located in Lima, Peru. We studied 57 pediatric patients with DS and ALL treated using the standard BFM protocol from 1999 to 2016, according to the associated risk stratification. Results: Five-year survival was 36.7% and 44.9%, respectively, with disease-free survival (DFS) and overall survival (OS). High and very high risks were classified as 61.4% and 28.1% respectively. 100% of patients achieved complete post-induction remission. The relapse rate was 12.2 per 1000 person / month follow-up (95% CI: 8.0 to 15.7). Although the overall survival of males was lower than in females, this difference was not statistically significant (p = 0.142). No association with other variables was found. Conclusion: Patients with DS and ALL treated in a high complex hospital in Lima, Peru from 1999 to 2016 using the standard BFM protocol, showed lower index for DFS and OG than those reported internationally. Further research is needed in order to identify associated variables with the indicators evaluated.