Características clínicas, laboratoriales y terapéuticas de niños y adolescentes con inmunodeficiencia primaria del Instituto Nacional de Salud del Niño 2012-2018

Abstract

Describe las características clínicas, laboratoriales y terapéuticas de niños y adolescentes con inmunodeficiencia primaria. El estudio es observacional transversal realizado en 83 pacientes pediátricos (0-17 años 11 meses 29 días) diagnosticados con IDP en el INSN en un periodo de 7 años (2012-2018). Las variables fueron agrupadas en sociodemográficas, clínicas, laboratoriales y terapéuticas. La edad media fue 9.4 años. El 61.4% de los pacientes fue varón. La edad de inicio de síntomas, de diagnóstico y la demora diagnóstica tuvieron medianas de 0.7, 2.5 y 1.4 años, respectivamente. Las IDPs más frecuente fueron la inmunodeficiencia con predominio de defecto de anticuerpos (32.5%), las inmunodeficiencias combinadas con características sindrómicas o asociadas (21.7%) y el defecto congénito del número o función de células fagocíticas (21.7%). Las hospitalizaciones totales, prediagnósticas anuales y postdiagnósticas anuales tuvieron medianas de 5, 1 y 0.4, respectivamente. Las infecciones más frecuentes fueron la neumonía (62.7%) y la diarrea aguda (43.4%), en tanto que la desnutrición crónica (47%) y el asma alérgico (25.3%) fueron la complicación y la enfermedad asociada predominantes, respectivamente. La terapia principal fue el reemplazo intravenoso de IgG y las características laboratoriales fueron variables según el tipo de IDP. Las IDPs no son raros en Perú. La mayoría de los pacientes con IDP fue varón y el defecto de anticuerpos fue la alteración inmunológica más frecuente. La principal forma de tratamiento fue el reemplazo de IgG con infusión intravenosa.