Hemofilia adquirida: Epidemiología, características clínicas y manejo en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú. 2012-2022

Abstract

Describe la epidemiología, características clínicas, manejo y remisión de la HA en un hospital de referencia nacional de la Seguridad Social de Salud. El estudio fue de tipo retrospectivo y corte transversal en 23 pacientes diagnosticados con HA en el Servicio de Hematología del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins desde el año 2012 hasta el 2022. El 65,2 % fue de sexo femenino, presentaron una edad media de 62,7 ± 18,9 cuyo rango entre va desde 34 a 89 años. El 73,9% presentó etiología de tipo idiopático y las condiciones subyacentes se asocian a lupus eritematoso sistémico, miastenia gravis, artritis reumatoide y puerperio. Con respecto a la presentación clínica el 91,3% presentó sangrado leve y el resto curso con metrorragia y sangrado digestivo mortal. Los valores laboratoriales al diagnóstico se evidenciaron con un tiempo de protrombina activado prolongado con una media de 83,9 ± 18,7; una prueba de mezcla que no corrige en el 82,6% de pacientes; el 69,5% presentó un Factor VIII < 1; y el resto de los perfiles de coagulación en parámetros normales. Para el manejo de control y prevención de sangrado el 91,4% de los pacientes con HA recibió terapia secuencial de agentes de puente disponible y con respecto al manejo erradicador del inhibidor el 95,7% de paciente recibió terapia combinada. La remisión completa a las 6 semanas se presentó en el 54.5% y el 40,9% remisión parcial. Conclusiones: Los resultados obtenidos concuerdan mayoritariamente con resultados expuestos en la literatura científica internacional, puesto que la presente investigación sobre HA es pionera en Perú y cimienta las bases para futuros estudios sobre esta patología rara y huérfana.