Leucemia aguda promielocítica en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins del año 1996 al 2008

Abstract

Desde la primera descripción de Leucemia Promielocítica aguda (LPA) en 1957 como la forma de Leucemia Aguda más maligna, La investigación y el desarrollo de estrategias de tratamiento, actualmente, han hecho de ésta, la forma de leucemia más curable en adultos. Actualmente se alcanza tazas de cura que sobrepasan el 75%. LPA tiene alto riesgo de mortalidad temprana, pero una vez superada esta fase el potencial de curación es alto, por lo que el lapso entre los primeros síntomas y el acceso al tratamiento determinará el resultado de la LPA. Ante la sospecha de LPA, en base a criterios morfológicos, se debe considerar el caso como una emergencia e iniciar el tratamiento de soporte y Acido transretinoico (ATRA), antes que se tenga la confirmación genética, con la finalidad de revertir el desarrollo de coagulopatía y disminuir el riesgo de hemorragias severas que amenacen la vida de los pacientes. Se realizó un estudio retrospectivo, se evaluó 50 historias clínicas de los 56 pacientes identificados con diagnóstico de leucemia promielocítica durante los años 1996 al 2008. El 52% de los pacientes tiene entre 16 y 40 años, el 38% entre 41 y 60 años y el 10% son menores de 15 años. La tasa de Remisión completa fue de 68% que es inferior a la reportada en estudios multicéntricos de países desarrollados que varían entre 87 a 95%; La principal causa de falta de remisión completa fue la elevada tasa de mortalidad temprana que fue del 28%; Las causas de mortalidad temprana fueron hemorragia cerebral en 4 pacientes (28%), hemorragia Pulmonar en 1 paciente (7.1%), sépsis en 2 pacientes (14.3%), síndrome de diferenciación de ATRA(SATRA) en 2 pacientes (14.3%), falla multiorgánica en 5 pacientes (37.5%); La tasa de mortalidad temprana en el grupo de alto riesgo fue de 47%, por lo que el tratamiento de soporte debe ser aún más agresivo en pacientes con hiperleucocitosis. En los últimos 5 años, aunque no de manera significativa, la supervivencia tuvo tendencia a mejorar y han ocurrido menos muertes tempranas, probablemente porque ha mejorado la prontitud en el manejo integral, y el tratamiento de soporte. 50% de los pacientes evaluados tuvieron hemorragia mayor al diagnóstico; 37.5% tuvieron CID y 17.5% sospecha de CID; El SATRA se presentó en 19%. La tasa de sobrevida global a 7 años es menor en los pacientes de alto riesgo (25.7%) con respecto a los pacientes de riesgo intermedio y bajo (57.1%). La sobrevida libre de enfermedad (SLE) es menor en los pacientes de alto riesgo (SLE a 2 años 39.73%, a 5 y 7 años 19.9%) con respecto a los pacientes de riesgo intermedio y bajo (SLE a 2 años 80.3%, a 5 y 7 años 49.9%); 52% de los pacientes fue de riesgo intermedio, 42% de riesgo elevado y 5% de bajo riesgo. La tasa de recaída fue de 41.1%. Desde el año 2008 se viene tratando con el esquema quimioterápico adaptado al riesgo propuesto por el consorcio internacional en APL-ASH 2006, se evaluará el impacto en los resultados con este cambio de protocolo.