Pathogenicity and epitope specificity of IgG4 autoantibodies in endemic pemphigus foliaceus

Abstract

Describe el pénfigo foliáceo endémico, también conocido como Fogo Selvagem (FS), es una autoinmune enfermedad de la piel con ampollas que presenta agrupamiento geográfico y 100% de mortalidad sin tratamiento. Un foco activo de FS se encuentra en la reserva rural de Limao Verde (LV), Mato Grosso do Sul, Brasil. Es ampliamente aceptado que los anticuerpos que median FS son predominantemente de la subclase IgG4 contra la desmogleína 1 (Dsg1) y que es saludable las personas que viven en LV poseen una mezcla de autoanticuerpos anti-Dsg1 de IgG circulantes. Se sugiere que un desencadenante ambiental desconocido presente en el VI puede inducir una respuesta autoinmune de Dsg1, que en ciertos individuos genéticamente predispuestos conduce a una respuesta patogénica de IgG4 y enfermedad clínica.